Детский церебральный паралич – часть третья.
Клинические формы.
В первые месяцы жизни не всегда можно с достоверностью говорить о ДЦП и тем более об определенной его форме. Симптомы "риска" ДЦП в 1-м полугодии жизни: высокий или низкий мышечный тонус, задержка развития статики и моторики, длительное сохранение рефлексов спинального автоматизма, наличие рефлекс запрещающих позиций и тонических стволовых рефлексов.
Одна из клинических форм ДЦП - Спастическая диплегия (болезнь Литтла) - тетрапарез с преимущественным поражением ног;
Двойная гемиплегия - тетрапарез с преимущественным поражением рук, приэтом одна из сторон оказывается более пораженной, чем другая. Двойная гемиплегия представляет наиболее тяжелую форму ДЦП.
Гиперкинетическая форма ДЦП - изменение тонуса мышц и непроизволные движения, имеющие характер атетоза, хореоатетоза или торсионной дистонии (нарушения центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм реципрокной иннервации, возникает патологический спазм мышц, приводящий к патологическим установкам позы).
Атонически-астатическая (мозжечковая) форма ДЦП. По распространенности двигательных нарушений эта форма церебрального паралича также относится к тетрапарезу. Для нее характерен низкий мышечный тонус, который остается основным симптомом в клинической картине в течение всей жизни ребенка.
Гемиплегия - характеризуется поражением односторонних конечностей. Рука страдает больше, чем нога.У детей раннего возраста эта форма церебрального паралича встречается реже других. Иногда поражение руки настолько доминирует, что создается впечатление о монопарезе.
Диагноз церебрального паралича у детей после 1 года жизни трудностей не представляет. Однако чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем эффективнее результаты.
Диагностика основывается на характере симптомов (спастичность, гиперкинезы, атаксия, высокие рефлексы, патологические рефлексы, часто отставание психического развития), наличие данных, свидетельствующих о перинатальной патологии и изучении динамики болезни. У детей первого года жизни для постановки диагноза требуется наблюдение.
К детскому параличу относят вялый паралич, возникающий после острого инфекционного полиомиелита, и детский спастический паралич. Формы ДЦП Спастическая диплегия - наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная также под названием «болезнь Литтла». Поражает обе половины тела, причем в большей мере ноги, чем руки. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, других факторов). При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), однако преобладает мышечная спастика в ногах. Наиболее распространенные проявления - задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т.п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки ее развития, снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук. Двойная гемиплегия - одна из самых тяжелых форм ДЦП, часто являющаяся следствием хронической пре- и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, когнитивные разлады, речевые нарушения. У большинства детей наблюдаются эпилептические приступы. Двигательные расстройства в равной мере выражены в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. Гиперкинетическая форма - одно из возможных последствий перенесенной гемолитической болезни новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни - диатонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определенной трудовой деятельности. Атонично-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечка или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка и мозжечковых путей вследствие родовой травмы, гипоксично-ишемического фактора или врожденного дефекта развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). Рассматривается возможность возникновения этого варианта ДЦП при повреждении коры головного мозга (преимущественно лобной части). При этой форме ДЦП подчеркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Гемиплегическая форма (спастическая гемиплегия, гемипарез) - характеризуется односторонним поражением конечностей. Рука, как правило, поражена больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (тип Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы. Смешанные формы - несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты
Для большинства детей с церебральным параличом характерна повышенная
утомляемость. Дети с трудом сосредотачиваются на задании, быстро становятся
вялыми или раздражительными. У некоторых детей в результате утомления
возникает двигательное беспокойство: они начинают суетиться, усиленно
жестикулировать, гримасничать; у них появляется слюнотечение.
Многие дети отличаются повышенной впечатлительностью, обидчивостью,
болезненно реагируют на тон голоса, на малейшие замечания, чутко подмечают
изменения в настроении окружающих. У них легко возникают реакции
недовольства, упрямства и негативизма.
