Болезнь Паркинсона - это заболевание, при котором происходит дегенеративное изменение и гибель нервных клеток в структурах экстрапирамидной нервной системе: черное вещество, бледный шар, что приводит к нарушению обмена дофамина, ацетилхолина, норадреналина. Образование очагов глиальных элементов на месте погибших клеток экстрапирамидной нервной системы приводит к снижению уровня дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается пропорция между дофамином и норадреналином и возникает расстройство функции экстрапирамидной нервной системы. Болезнь Паркинсона - это наследственное заболевание, передающееся при аутосомно-доминантном типе наследования проявляющееся в каждом поколении или при рецессивном типе наследования проявляющееся через несколько поколений.

Генетическая классификация

Болезнь Паркинсона с тельцами Леви характеризуется ранним началом (в среднем в 47 лет), быстрым прогрессированием (летальный исход в среднем в 56 лет), отсутствием тремора. Патоморфологически обнаруживают тельца Леви в цитоплазме нейронов.

Ювенильный паркинсонизм развивается до 40 лет, имеет классические симптомы (брадикинезия, ригидность мышц, тремор) с отсутствием деменции. Патоморфология: дегенерация нейронов и демиелинизация в плотной части черного вещества и голубоватом пятне. Тельца Леви отсутствуют. Большая часть случаев зафиксирована у людей, рожденных от близкородственных браков.

Семейная болезнь Паркинсона типа 1 возникает вследствие мутации гена α-синуклеина, кодирующего пресинаптический белок. Характерно раннее начало и высокая пенетрантность гена.

Ювенильный паркинсонизм Ханта возникает у детей и подростков; характерно медленное течение, имеются классические симптомы паркинсонизма. Патоморфологически выявляется дегенерация и гибель клеток чечевицеобразного ядра.

   В основе развития этой болезни находится заложенная в гене информация о наличии болезни, затем происходит изменение физиологического безусловного рефлекса и формирование доминирующего патологического безусловного рефлекса - это приводит к появлению клинических симптомов заболевания. Под воздействием информации о заболевании заложенной в гене происходит постепенная замена физиологического безусловного рефлекса на вновь формируемый патологический доминирующий безусловный рефлекс в кольцевой цепи памяти мозгового центра памяти. Под влиянием мозгового центра памяти в кольцевой цепи памяти периферического центра автоматизма на базе существовавшего физиологического безусловного рефлекса происходит формирование патологического доминирующего безусловного рефлекса. Разное процентное преобладание доминирующего патологического безусловного рефлекса над физиологическим безусловным рефлексом приводит к разной степени разбалансированности симпатической и парасимпатической нервной системы руководящей процессами обмена в структурах черного вещества и бледного шара экстрапирамидной нервной системы, что автоматически вызывает гибель их нервных клеток вырабатывающих дофамин. Длительно существующее процентное преобладание доминирующего патологического безусловного рефлекса над физиологическим безусловным рефлексом приводит к разным степеням тяжести клинического проявления заболевания. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается пропорция между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функции экстрапирамидной нервной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из паллидума и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе алфа- и гамма- мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора - основных признаков болезни Паркинсона.