Клиника.

 

 Болезнь Бехтерева обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом возрасте  (15 - 30 лет). Заболеванию могут  предшествовать  недомогание,  потеря  аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость организма человека.

Кардинальным  симптомом  является  сакроилеит  -  двустороннее  воспаление крестцово-подвздошных  суставов.  Для  него  характерны  жалобы   на   боли воспалительного характера в крестце, ягодицах, по задней поверхности бёдер, напоминающие пояснично-крестцовый радикулит. Боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, при болезни Бехтерева, чаще двусторонняя, носит постоянный характер, усиливаясь во вторую половину ночи. Нередко отмечается атрофия ягодичных мышц, их напряжение и болезненность при пальпации.

Вторым по значению ранним симптомом  болезни Бухтерева  является  боль  и  скованность  в поясничном отделе позвоночника.  Боль  усиливается  к  утру,  но  уменьшается  после   физических упражнений и горячего душа. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника, уменьшающаяся после физических упражнений.

Через какое-то время, после возникновение болезни, выявляются сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза. Позже воспалительный процесс распространяется вверх по всем отделам позвоночного столба. Поражение грудного отдела характеризуется болями, часто иррадиирующими  по ходу рёберной дуги. За  счёт  образования  анкилозов  грудинно-рёберных  сочленений, что приводит к резкому уменьшению экскурсии грудной клетки.

При поражении шейного отдела позвоночника, основной жалобой является резкое  ограничение движений шеи вплоть до полной неподвижности, а также боли при движении головой. Больной не может достать подбородком грудину. При прогрессировании болезни исчезают физиологические изгибы позвоночного столба, формируется характерная поза просителя - выраженный кифоз  грудного  отдела позвоночника и гиперлордоз  шейного  отдела.  При  сдавливании измененными позвонками,  позвоночных артерий    выявляется    синдром    вертебро-базилярной    недостаточности, характеризующийся головной болью,  головокружением,  тошнотой,  колебаниями артериального давления. Как реакция на воспалительный процесс в  области  позвоночника,  возникает рефлекторное напряжение прямых мышц  спины.  При  этом  выявляется  симптом «тетевы» - отсутствие расслабления прямых мышц спины  на  стороне  сгибания при наклоне туловища во фронтальной плоскости.

Часто у больных с болезнью Бехтерева в процесс вовлекаются периферические суставы. Особенностью такой формы болезни Бехтерева является то, что периферический артрит может быть  временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения.

Характерным  является  поражение  корневых  суставов  -  тазобедренных   и плечевых. Поражение этих суставов носит  симметричный  характер,  начинается постепенно,  часто   заканчивается   анкилозированием.   Вовлечение   других периферических суставов в воспалительный процесс возникает реже (10-15%).

Ярким клиническим проявлением болезни Бехтерева являются энтезопатии - места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.

При болезни Бехтерева наблюдаются висцеральные поражения. Так, по данным разных  авторов, у 10-30% больных болезнью Бехтерева имеется поражение глаз в виде переднего увеита,  ирита, иридоциклита. Поражение глаз может  быть  первым  проявлением  заболевания, предшествующий возникновению симптомов характерных для сакроилеита и нередко носит рецидивирующий характер.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается в 20-22% всех случаев болезни Бехтерева. Больные жалуются на одышку, сердцебиение,  боли  в  области  сердца. Причинами  этих  жалоб  являются   аортит,   миокардит,   перикардит   и миокардиодистрофия.  У  больных  могут   выявляться   нарушения   ритма, систолический шум над аортой или на верхушке  сердца,  глухие  сердечные тоны.   Описаны   случаи   тяжёлого   перикардита   с    прогрессирующей недостаточностью кровообращения,  с возникновением полной  атрио-вентрикулярной  блокады. При длительном течении болезни Бехтерева  с  высокой  клинико-лабораторной  активностью может формироваться недостаточность аортального  клапана.  Это  является отличительной особенностью поражения сердца при болезни Бехтерева. При исследовании органов  дыхания  выявляется  ограничение  дыхательной экскурсии грудной клетки. Постепенно формируется эмфизема лёгких,  развивающаяся в  результате   кифоза грудного отдела позвоночника  и   поражения   рёберно-позвоночных   суставов.

Специфичным поражением лёгких  при  болезни Бехтерева  считается  развитие  апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3-4%) и  требует  проведения дифференциальной диагностики с туберкулёзными изменениями.

Поражение почек при болезни Бехтерева развивается у 5-31% больных. Отёки,  гипертензия, анемический синдром и почечная  недостаточность  появляются  на  поздних стадиях развития заболевания. Эти изменения возникают на  фоне  присоединения  амилоидоза  почек,  который является самым частым вариантом почечной  патологии  при  болезни Бехтерева. Причинами амилоидоза почек являются высокая активность воспалительного процесса  и  тяжёлое прогрессирующее течение заболевания. Иногда  причинами  мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией  и  микрогематурией,  может  стать длительный приём НПВС с развитием лекарственной нефропатии.

У некоторых больных, при развитии болезни Бехтерева, выявляются  признаки  поражения  периферической  нервной системы, обусловленные вторичным  шейно-грудным  или  пояснично - крестцовым  радикулитом.  В  связи  с  выраженным  остеопорозом, после возникновения незначительной травмы могут  развиваться  переломы  шейных  позвонков  с развитием квадроплегий. Под влиянием небольшой травмы при деструкции поперечной  связки  атланта  развиваются    атлантоаксилярные   подвывихи   (2-3%). Более редким осложнением болезни Бехтерева является  развитие  синдрома  «конского  хвоста»  вследствии хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи.

Течение болезни Бехтерева у женщин имеет ряд особенностей:

1) периоды обострений чередуются с длительными  ремиссиями  (до  5-10 лет);

 2)  более  частое  одностороннее   поражение   крестцово-подвздошного сочленения;  

3)  часто  наблюдается  развитие,  аортальной   недостаточности   при поражении сердца;

4) редко встречается вариант «бамбуковой палки».

 

У детей с болезнью Бехтерева выявляют ювенильный анкилозирующий спондилоартрит,  который возникает в возрасте  9-16  лет.  Чаще  у  мальчиков.  Дебют  ювениального анкилозирующего спондилоартрита  характеризуется периферическим  артритом  суставов  нижних   конечностей,  в  основном  тазобедренных и коленных,  энтезопатиями.  Примерно  у  1/3 больных болезнью Бехтерева  развивается острый передний увеит. При более длительном течении болезни дети предъявляют жалобы на боли  в  спине  и илеосакральных сочленениях. Периферический артрит многих суставов может исчезнуть или персистировать, однако поражение тазобедренных суставов  почти  всегда определяет неблагоприятный прогноз развития болезни Бехтерева.